一晩少量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に少量（0.5mg）のデキサメタゾンを内服した翌朝（8～10時）の血中コルチゾー


外因性糖質コルチコイド治療による医原性クッシング症候群が多いので，詳細な問診により除外する。


デキサメタゾン抑制試験を実施した際に、褐色細胞腫の合併に気づかずに、高血圧クリーゼを発現した症例が複数確認されております（Eur

スクリーニングは，24時間尿中遊離コルチゾール高値，夜間血清コルチゾール濃度＞5μg／dL，デキサメタゾン1mg抑制試験（＞5μg／dL）により行う（）1）～3）。

クッシング症候群は，副腎皮質に発生する腫瘍からの慢性的なコルチゾールの過剰産生をきたす疾患で，手術による治癒が可能な内分泌性高血圧である。

1mgデキサメタゾン抑制試験（1mgDST）における負荷後血中コルチゾール濃度（1mgDST-F）

これまで、明確な診断基準が存在しませんでしたが、2017年に新たな診断基準が作成されました。1mgデキサメタゾン抑制試験のカットオフ値を1.8μg/dLとした。ACTH分泌抑制、コルチゾール日内変動の消失、副腎シンチグラフィ健常側抑制、DHEA-S低値を採用していて、より臨床に即したものとなっています。

サブクリニカルクッシング症候群とは副腎腫瘍があり、コルチゾールの自律分泌を認めるにもかかわらず、先述したクッシング症候群に特徴的な身体所見を伴わないものを指します。とはいえ、耐糖能障害、高血圧症、脂質異常症、骨粗鬆症などを高率に合併します。

クッシング症候群、デキサメタゾン抑制試験についてまとめました＃病態・薬物治療＃クッシング症候群＃デキサメタゾン抑制試験.

クッシング症候群の治療は腫瘍摘出手術が基本です。通常の腺腫であれば、腹腔鏡下副腎摘出術を行います。その後、副腎のホルモン補充療法を行います（コートリル内服など）。

クッシング症候群の診断にはデキサメタゾン抑制試験を行います。デキサメタゾンの内服を行うことで、ACTHとコルチゾールが正常に抑制されれば正常、そうでなければ負のフィードバックが働いていない（＝自律的分泌がなされている）ことが強く疑われます。また、24時間の蓄尿を行い、遊離コルチゾールが尿中にどの程度排泄されているかを確認します。その他、副腎CT/MRI、131ヨウ素アドステロールシンチグラフィを行います。

合はコルチゾール同時産生の評価のためデキサメタゾン抑制試験を実施する。手術を考慮する場合は片側性 PA の確実な診断のた

○ 概要

１．概要
下垂体から分泌されるADH、ACTH、TSH、GH、LH、FSH、PRLの単独ないし複数のホルモン分泌障害あるいは分泌亢進により、主として末梢ホルモン欠乏あるいは過剰による多彩な症状を呈する疾患である。病因は、下垂体自体の障害と、下垂体ホルモンの分泌を制御する視床下部の障害及び両者を連結する下垂体茎部の障害に分類される。実際は障害部位が複数の領域にまたがっていることも多い。
全ての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを複合型下垂体機能低下症と呼ぶ。また、単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。一方、分泌亢進は通常単独のホルモンのみとなる。

２．原因
汎ないし部分型下垂体機能低下症では、脳・下垂体領域の器質的疾患、特に腫瘍（下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など）、炎症性疾患（肉芽腫性疾患としてサルコイドーシス、IgG4関連疾患など、自己免疫性炎症性疾患としてリンパ球性下垂体炎など）、外傷・手術によるものが最も多い。分娩時大出血に伴う下垂体梗塞（シーハン症候群）の頻度は低下している。一方、単独欠損症はGHやACTHに多く、前者では出産時の児のトラブル（骨盤位分娩など）が、後者では自己免疫機序の関与が示唆されている。さらに抗PIT-1下垂体炎（抗PIT-1抗体症候群）など自己免疫で複合型の下垂体機能低下症をきたすこともある。まれに遺伝子異常に起因する例があり、POU1F1（PIT1; TSH、GH、PRL複合欠損）、PROP1（TSH、GH、PRL、LH、FSH複合欠損）、TPIT（ACTH）、GH1、GHRHR（GH）などが知られている。カルマン（Kallmann）症候群の原因遺伝子であるANOS1（KAL1）などの異常はLH、FSH欠損による先天性性腺機能低下症の原因となる。近年、頭部外傷、くも膜下出血後、小児がん経験者においても下垂体機能低下症を認めることが報告されている。
また、分泌亢進症に関しては、腺腫、上位の視床下部における調節機能異常などが挙げられる。

３．症状
欠損あるいは過剰となるホルモンの種類により多彩な症状を呈する。

４．治療法
基礎疾患に対する治療
原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対し、手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GHやFSHのように、遺伝子組み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。

以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。

クッシング症候群とは、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるコルチゾールというホルモンが過剰分泌され、全身に種々の症状が生じる症候群のことです。クッシング症候群の中でも、下垂体からACTHが過剰に分泌されることで副腎が刺激されコルチゾールが過剰に分泌されたものをクッシング病（下垂体腺腫）、副腎腫瘍などによって副腎からコルチゾールが過剰に分泌されたものを副腎性クッシング症候群といいます。また、ACTHは肺癌のような腫瘍が勝手に分泌してしまうことがあり、下垂体以外からACTHが過剰につくられることで発症するものを異所性ACTH産生腫瘍によるクッシング症候群といいます。


副腎腫瘍がある場合、コルチゾールの同時産生の有無を調べるため追加で検査（1mgデキサメタゾン抑制試験）を行います。 病型・局在診断

デキサメタゾン抑制試験は、クッシング症候群（「」の項参照）が疑われた場合に行う検査で、デキサメタゾン（商品名：デカドロン）は副腎（腎臓の上にある小さな内分泌臓器）で作られるコルチゾールの作用を強力にした内服薬です。

ゾン抑制試験は、液体クロマトグラフィー・タンデム型質量分析法を用いた

原因に応じて治療方法は異なる。原則、腫瘍は手術もしくは治療により治療する。

（2）一晩大量デキサメサゾン抑制試験：前日深夜に大量（8mg）のデキサメサゾン

クッシング症候群が疑われる場合には0.5～1mgの低用量デキサメタゾン抑制試験を行う。血中コルチゾール値が以下に抑制されない場合にクッシング症候群の診断となる。その後に病型分類のために、各種負荷試験、画像検査(CT/MRI、副腎皮質シンチグラフィなど）を行う。負荷試験には、デキサメタゾン抑制試験、CRH試験、DDAVP試験などが含まれる。ACTH、コルチゾール、尿中17-OHCSなどを測定する。

を疑う場合、少量デキサメサゾン抑制試験(Dexamethasone Supression

主にコルチゾールの過剰分泌による症状が認められる。ACTH依存性クッシング症候群、副腎がんではアンドロゲン過剰による症状も伴う。
・中心性肥満：と体幹部は肥満し、四肢は細いのが特徴。バッファローハンプ（水牛様脂肪沈着）
・症状：皮膚線条、皮膚脆弱性
・・骨症状：筋力低下、骨粗しょう症、脊椎圧迫骨折、
・循環器症状：、下腿浮腫
・性腺症状：月経異常、男性化症状

・デキサメタゾン抑制試験は、「クッシング症候群」などが疑われた ..

クッシング症候群は、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）との関連で、ACTH依存性と非依存性に分類される。
ACTH依存性には、クッシング病（下垂体腺腫からのACTH過剰分泌）、異所性ACTH産生腫瘍（肺小細胞、胸腺腫など）などが含まれる。
非ACTH依存性は、医原性（投与）や副腎腫瘍（副腎腺腫95％、副腎がん5％）が多いが、その他のまれな原因として、副腎過形成などが含まれる。

サメタゾン抑制試験を行います。PDH と AT の鑑別のために画像診断（特に超音波検査）、

クッシング症候群（くっしんぐしょうこうぐん、Cushing's syndrome）とは、（コルチゾール）が過剰に分泌されることで起こる症候群であり、過形成、副腎腫瘍、下垂体腺腫などが原因となる。

[PDF] 副腎性潜在性クッシング症候群:病態、成因、臨床的意義と新診断基準

副腎におけるコルチゾールは、下垂体（かすいたい）から分泌される副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の指令に従って作られています。そして、ACTHとコルチゾールは早朝から午前中にかけて高値ですが、夕方から夜間は低値となり1日の中でも時間による変動（日内変動）があります。本検査でデカドロン®を内服すると、翌朝の血液中のACTH濃度は正常の場合にはほぼ完全に低下して、副腎への指令がなくなるために、副腎で作られるコルチゾール濃度も非常に低い値となります。しかし、クッシング症候群では、デカドロン®によりACTHを低下させても、副腎腫瘍からは依然としてコルチゾールが作られるために、翌朝の血中コルチゾール濃度が高い値となることで診断しています。